• El párkinson en adultos
  • Causas del Parkinsonismo en niños
  • Síntomas habituales en niños
  • Dificultades en el diagnóstico
  • Cómo se trata el pankinsonismo

El párkinson es una enfermedad neurodegenerativa conocida por todos que suele asociarse a síntomas como el temblor y la rigidez en personas adultas.

Lo que no es tan conocido es que también la pueden sufrir los niños.

Y ese desconocimiento provoca que se confunda con otras enfermedades y se diagnostique tarde, cuando la enfermedad está ya más avanzada y su control resulta más complejo.

La neuróloga pediátrica Àngels García Cazorla, del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona, centro de referencia en este campo, nos da los detalles de esta patología que en los niños se denomina parkinsonismo porque ni las causas ni los síntomas son exactamente los mismos que los del párkinson del adulto.

El párkinson en adultos

El párkinson que aparece en personas adultas, sobre todo en edades avanzadas que es lo habitual, se caracteriza porque hay una pérdida de neuronas dopaminérgicas: células nerviosas que producen un neurotransmisor llamado dopamina.

Esto da lugar a una serie de síntomas que describió el Dr. Parkinson:

  • Lentitud de movimientos, rigidez muscular que limita la amplitud de movimientos, inestabilidad para mantener la postura que provoca problemas al caminar, temblores que suelen empezar en una mano o los dedos…

Hace mucho tiempo que se conocen estos síntomas del párkinson clásico, aunque no hay una causa bien definida que los explique.

Se cree que son diferentes factores los que influyen y que va muy ligado al envejecimiento«se acumulan sustancias tóxicas con la edad o no se degradan bien por factores que puede ser ambientales y estas neuronas mueren», señala la doctora García Cazorla.

Causas del Parkinsonismo en niños

El parkinsonismo infantil abarca toda la edad pediátrica, de 0 a 21 años.

En esta etapa el cerebro se está desarrollando, por tanto la pérdida de neuronas de dopamina no se produce por envejecimiento como en los adultos; ni por la influencia de factores ambientales como la dieta, la falta de ejercicio o los tóxicos que puede combinarse de forma fatal con una determinada predisposición genética.

En el caso de los niños, el parkinsonismo puede aparecer por alguna infección en el sistema nervioso o por fármacos que atacan las neuronas dopaminérgicas, y cuando remite la infección o se deja el tratamiento desaparecen los síntomas.

Pero la principal causa del parkinsonismo en niños son las enfermedades genéticas que provocan fallos o pérdida de neuronas dopaminérgicas.

Síntomas habituales en niños

Al tratarse de un cerebro inmaduro, donde los circuitos cerebrales no son definitivos, los síntomas que provoca esa falta de dopamina pueden imitar a la enfermedad de Párkinson del adulto pero son un poco diferentes, por eso hablamos de parkinsonismo y no de párkinson.

  • Lentitud de movimientos. Son niños que realizan movimientos muy lentos y se mueven poco. «Un bebé de meses mueve mucho los brazos o las piernas, pero un lactante con parkinsonismo no se mueve, está absolutamente quieto y si hay algún movimiento es muy lento», asegura la neuróloga pediátrica.
  • Rigidez«Cuando intentas extender la extremidad del niño hay una resistencia», explica.
  • Raramente hay temblor. El típico temblor del párkinson en adultos, por ejemplo una mano que tiembla estando la persona en reposo, apenas se da en niños.

Los síntomas también van cambiando a medida que el niño crece y no son iguales en el primer año de vida que a los 7 u 8 años.

En los bebés se produce una hipotonía (bajo tono muscular) que les impide levantar la cabeza o aguantarse sentados.

Un niño más mayor puede tener dificultades para escribir, sentir dolor en las piernas, caerse de repente… A menudo se confunde con patologías como la epilepsia o parálisis cerebrales y si no se trata el niño puede acabar en una silla de ruedas.

dificultades en el diagnóstico

Si bien el parkinsonismo puede aparecer en los primeros meses de vida, cuanto antes se presenta más difícil resulta de diagnosticar.

En primer lugar porque es poco común y los médicos no sospechan de ello.

Y en segundo lugar porque, así como en el adulto hay una serie de signos muy claros que hacen sospechar, en los niños no hay consenso al respecto, apunta la especialista.

El equipo de la doctora Àngels García Cazorla trabaja en el desarrollo de guías médicas para ayudar a detectar el parkinsonismo en la infancia.

«Es importante dar visibilidad a la enfermedad, que se conozca», insiste.

  • En caso de que los síntomas del niño hagan sospechar al médico, puede realizarse una punción lumbar para analizar el líquido encefalorraquídeo. Esta prueba ofrece resultados bastante fiables del metabolismo del cerebro y puede revelar si hay falta de dopamina.
  • También se pueden realizar resonancias (la prueba se llama DaT-SCAN) para determinar si el circuito cerebral de la dopamina está dañado.

Cómo se trata el pankinsonismo

Como decíamos, en los niños el parkinsonismo está provocado mayoritariamente por enfermedades genéticas.

  • La causa genética más habitual son llamadas enfermedades que producen defectos de síntesis de producción de la dopamina:

En ellas, las neuronas que producen la dopamina están intactas, no se mueren nunca, pero no están rellenas de dopamina. «Es como si tienes un coche en perfecto estado pero no le pones gasolina».

En estos casos se administra levodopa o L-DOPA, un fármaco que actúa como precursor metabólico de la dopamina, y el niño puede llegar a normalizarse totalmente.

«Son niños que pasan de estar quietos a moverse. Pueden estar diagnosticados de parálisis cerebral pero con el tratamiento muchos se recuperan totalmente en un año aproximadamente y hacen vida completamente normal, aunque deben tomar el fármaco de por vida», explica la doctora.

Algunos no se recuperan del todo pero experimentan una gran mejoría.

  • Otra causa genética de parkinsonismo en niños son las enfermedades en las que se destruyen las neuronas por culpa diferentes genes. Hay más de 70 causas genéticas distintas que pueden provocar, por caminos distintos, que las neuronas de dopamina mueran.

Estos casos también puede tratarse con fármacos que suplan esa pérdida de neuronas.

«En los casos en los que los tratamientos con levodopa no funcionan, se están desarrollando terapias génicas en las que se introduce un gen a nivel cerebral y mejoran los síntomas», asegura la doctora.

«Estamos viviendo una auténtica revolución en los tratamientos para los trastornos neurológicos infantiles, esto es una esperanza para los niños con parkinsonismo», afirma la neuróloga pediátrica.

«Estamos convencidos de que en un futuro enfermedades muy graves y raras tendrán tratamiento«, concluye.